Pediatrics. Consilium MedicumPediatrics. Consilium MedicumПедиатрия. Consilium Medicum2658-66302658-6622Consilium Medicum5710910.26442/26586630.2019.4.190693ArticlesСтатьиResearch ArticleSTATE OF GASTROINTESTINAL TRACT IN THE JOINT HYPERMOBILITY SYNDROME: FUNCTIONAL DISORDERS OR THE FIRST CALLS OF ORGANICS?СОСТОЯНИЕ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА ПРИ СИНДРОМЕ ГИПЕРМОБИЛЬНОСТИ СУСТАВОВ: ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ ИЛИ ПЕРВЫЕ СИГНАЛЫ ОРГАНИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ?DelyaginVasilii M.ДЕЛЯГИНВАСИЛИЙ МИХАЙЛОВИЧ

д-р мед. наук, зав. отд. клинической физиологии, проф. каф. педиатрии и организации здравоохранения

Delyagin-doktor@yandex.ruAksyenovaNatalia S.АКСЕНОВАНАТАЛЬЯ СЕРГЕЕВНА

врач-педиатр высшей категории, соискатель ученой степени канд. мед. наук

OlimpievaSofiia P.ОЛИМПИЕВАСОФИЯ ПЕТРОВНА

канд. биол. наук, ст. науч. сотр. отд. клинической физиологии

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and ImmunologyФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава РоссииChildren's City Polyclinic №150ГБУЗ «Детская городская поликлиника №150» Департамента здравоохранения г. Москвы151220194NO4 (2019)№4 (2019)626529122020Copyright ©; 2019, Consilium MedicumCopyright ©; 2019, ООО "Консилиум Медикум"2019Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0https://pediatria.orscience.ru/2658-6630/article/view/57109

Relevance. Joint hypermobility syndrome (JHS) is the most common variant of connective tissue dysplasia. The syndrome proceeds with changes in the gastrointestinal tract, but the structure and possible causes of this need to be clarified. Aim. Determine the relationship between JHS and the nature of changes in the gastrointestinal tract. Materials and methods. 113 children with joint hypermobility syndrome and 106 without this syndrome were examined. The frequency of functional and organic changes in the groups was determined. Results. Inorganic changes (functional disorders of swallowing, abdominal pain, globe, etc.) prevailed among patients with JHS, but a double gall bladder, cysts of the gall bladder, choledoch were recorded. Among patients with organic lesions (inflammatory diseases of the colon, peptic ulcer, lymphomas, etc.), JHS was recorded very rarely. Conclusion. In children and adolescents with JHS, functional disorders of the gastrointestinal tract predominate. However, already at this age, an organic pathology begins to form, associated with a genetically determined lesion of the connective tissue (diverticulum of the hollow organs).

Актуальность. Синдром гипермобильности суставов (СГС) - наиболее частый вариант дисплазии соединительной ткани. Синдром протекает с изменениями желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), но структура и возможные причины этого требуют уточнения. Цель. Определить связь между СГС и характером изменений ЖКТ. Материалы и методы. Обследованы 113 детей с СГС и 106 - без этого синдрома. Определена частота функциональных и органических изменений в группах. Результаты. Среди пациентов с СГС превалировали неорганические изменения (функциональные нарушения глотания, боли в животе, глобус и т.д.), но регистрировались двойной желчный пузырь, кисты желчного пузыря, холедоха. Среди пациентов с органическими поражениями (воспалительные заболевания толстой кишки, язвенная болезнь, лимфомы и т.д.) синдром СГС регистрировался очень редко. Заключение. У детей и подростков с СГС преобладают функциональные нарушения ЖКТ. Однако уже в этом возрасте начинает формироваться органическая патология, связанная с генетически обусловленным поражением соединительной ткани (дивертикулы полых органов).

childrenconnective tissuediseases of the gastrointestinal tractдетисоединительная тканьболезни желудочно-кишечного трактаBotrus G, Baker O, Borrego E et al. Spectrum of Gastrointestinal Manifestations in Joint Hypermobility Syndromes. Am J Med Sci 2018; 355 (6): 573-80.Fikree A, Grahame R, Aktar R et al. A prospective evaluation of undiagnosed joint hypermobility syndrome in patients with gastrointestinal symptoms. Clin Gastroenterol Hepatol 2014; 12 (10): 1680-7.Grahame R, Bird HA, Child A. The revised (Beighton 1999) criteria for the diagnosis of benign joint hypermobility syndrome (BJHS). J Rheumatol 2000; 27 (7): 1777-9.Drossman D. The functional gastrointestinal disorders and Rome III process. Gastroenterology 2006; 130 (5): 1377-90.Rasquin A, Lorenzo C, Forbes D et al. Childhood functional gastrointestinal disorders: child/adolescent. Gastroenterology 2006; 130 (5): 1527-37.Edwards T, Friesen C, Schurman JV. Classification of pediatric functional gastrointestinal disorders related to abdominal pain using Rome III vs. Rome IV criterions. BMC Gastroenterology 2018; 18: 41. https://doi.org/10.1186/s12876-018-0769-zSaps M, Velasco-Benitez C-A, Langshaw A et al. Prevalence of Functional Gastrointestinal Disorders in Children and Adolescents: Comparison Between Rome III and Rome IV Criteria. J Pediatr 2018; 199: 212-6.Fragkos K, Keetarut K, Cox A et al. Joint Hypermobility Syndrome Affects Response to a Low Fermentable Oligosaccharide, Disaccharide, Monosaccharide and Polyol Diet in Irritable Bowel Syndrome Patients: A Retrospective Study. Gastroenterology Res 2019; 12 (1): 27-36.Bohora S. Joint Hypermobility Syndrome and Dysautonomia: Expanding Spectrum of Disease Presentation and Manifestation. Indian Pacing Electrophysiology J 2010; 10 (4): 158-61.Дубровина Г.М. Клинические и параклинические характеристики детей с синдромом Жильбера. Автореф. дис.. канд. мед. наук. М., 2018. @@Dubrovina G.M. Klinicheskie i paraklinicheskie kharakteristiki detei s sindromom Zhil'bera. Avtoref. dis.. kand. med. nauk. Moscow, 2018 (in Russian).Tinide B, Castori M, Barglund B et al. Hypermobile Ehlers-Danlos syndrome (a.k.a. Ehlers-Danlos syndrome type III and Ehlers-Danlos syndrome hypermobility type): clinical description and natural history. Am J Med Genet C Semin Med Genet 2017; 175: 48-69.Kazkaz H, Grahame R. The rheumatological heritable disorders of connective tissue. Medicine 2018. https://doi.org/10.1016/j.mpmed.2018.01.004