Background. Linear scleroderma of the head (LSH) is a devastating disease of childhood since it is associated with a deep deformation of the face and head tissues, neurological disorders, organ of vision injury, and prognosis-defining uveal tract involvement.
Aim. To establish the prevalence and features of the uveal tract lesion in children with LSH.
Materials and methods. Ten cases with uveal tract lesions were retrospectively reviewed in 110 children with LSH. A comprehensive clinical, laboratory, and instrumental examination was carried out, including magnetic resonance imaging of the brain, electroencephalography, and an ophthalmologist's examination, including viscometry, biomicroscopy, and ophthalmoscopy.
Results. In 9 patients, only the anterior segment of the eye was affected (iridocyclitis); 2 patients had the posterior segment involved, 1 had peripheral chorioretinitis, and 1 patient had a combination of iridocyclitis with central chorioretinitis. The lesion developed immediately after the LSH onset or 6–10 years after the onset of the disease, and half of the children had a recurrent course of the disease. In all children, changes in the uveal tract were detected on the side of the lesion of the scalp and face. In 3 out of 10 patients, iridocyclitis was bilateral. Simultaneously, epileptic syndrome and focal lesions of brain tissue were noted in 2 children with eye lesions. Persistent vision loss in the outcome of the disease was observed in 3 children.
Conclusion. Uveal tract involvement was detected in 0.9% of our group of examined children with LSH, mostly in the form of anterior iridocyclitis. The lesion of the uveal tract can develop both at the onset of scleroderma and after many years of illness, which makes it necessary to perform at least an annual routine examination of the eyes using basic ophthalmological techniques – visometry, biomicroscopy, and ophthalmoscopy. Also, an eye examination is necessary in case of disease recurrence.
Обоснование. Линейная склеродермия головы (ЛСГ) представляет собой заболевание с тяжелыми страданиями в детском возрасте, поскольку сопровождается глубокой деформацией тканей лица и головы, неврологическими расстройствами, поражением органа зрения, среди которых прогностически значимым является поражение сосудистой оболочки глазного яблока.
Цель. Установить частоту и особенности поражения сосудистой оболочки глазного яблока у детей с ЛСГ.
Материалы и методы. Проведена ретроспективная оценка случаев поражения сосудистой оболочки глазного яблока, развившегося у 10 детей, среди 110 детей с ЛСГ. Осуществлено комплексное клиническое, лабораторно-инструментальное обследование, включая магнитно-резонансную томографию головного мозга, электроэнцефалографию, осмотр офтальмолога, включавший визометрию, биомикроскопию, офтальмоскопию.
Результаты. У 9 пациентов наблюдалось поражение только переднего сегмента глаза (иридоциклит); у 2 пациентов – заднего, у 1 – периферический хориоретинит и у 1 – сочетание иридоциклита с центральным хориоретинитом. Поражение развивалось сразу после дебюта ЛСГ или через 6–10 лет от начала болезни, при этом у 1/2 детей носило рецидивирующий характер. У всех детей изменения сосудистой оболочки глазного яблока выявлены на стороне поражения кожи головы и лица. У 3 из 10 больных иридоциклит носил двусторонний характер. Одновременно эпилептический синдром и очаговое поражение ткани головного мозга отмечены у 2 детей с поражением глаз. Стойкое снижение зрения в исходе болезни наблюдалось у 3 детей.
Заключение. Поражение сосудистой оболочки глазного яблока выявлено у 9% нашей группы обследованных детей с ЛСГ, чаще в форме переднего иридоциклита. Поражение сосудистой оболочки глазного яблока может развиваться как в дебюте склеродермии, так и через многие годы болезни, что делает необходимым как минимум ежегодное плановое обследование глаз с использованием базовых офтальмологических методик – визометрии, биомикроскопии, офтальмоскопии и обязательно – в случае рецидива болезни.