Отправить статью по E-mail Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз 2-го типа на примере одной семьи. Трансплантация печени как эффективный метод лечения
- Авторы: Лоскутова С.А.1, Белоусова Т.В.1, Никулина А.Б.1, Благитко Н.Е.2, Плюшкин В.А.1
-
Учреждения:
- ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России
- ГБУЗ НСО «Государственная Новосибирская областная клиническая больница»
- Выпуск: № 1 (2023)
- Страницы: 81-85
- Раздел: Статьи
- URL: https://pediatria.orscience.ru/2658-6630/article/view/472469
- DOI: https://doi.org/10.26442/26586630.2023.1.202186
- ID: 472469
Цитировать
Полный текст
Аннотация
Представлена структура заболеваний, приведших к необходимости трансплантации сектора печени у детей, проживающих на территории Новосибирской области. Даны подробная характеристика прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза, принципы современной диагностики и лечения. Приведено описание истории болезни членов семьи и, в частности, клинического случая у ребенка раннего возраста с прогрессирующим семейным внутрипеченочным холестазом 2-го типа (синдром Байлера).
Полный текст
Об авторах
Светлана Александровна Лоскутова
ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России
Email: plyushkin@ngs.ru
ORCID iD: 0000-0003-2673-0880
д-р мед. наук, проф. каф. педиатрии и неонатологии
Россия, НовосибирскТамара Владимировна Белоусова
ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России
Email: belousovatv@ngs.ru
ORCID iD: 0000-0002-4234-9353
д-р мед. наук, проф., зав. каф. педиатрии и неонатологии
Россия, НовосибирскАнна Байназаровна Никулина
ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России
Email: plyushkin@ngs.ru
ORCID iD: 0000-0002-7199-2161
ассистент каф. педиатрии и неонатологии
Россия, НовосибирскНаталья Евгеньевна Благитко
ГБУЗ НСО «Государственная Новосибирская областная клиническая больница»
Email: plyushkin@ngs.ru
ORCID iD: 0000-0002-1066-077X
канд. мед. наук, зав. отд-нием старшего детского возраста
Россия, НовосибирскВалерий Александрович Плюшкин
ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России
Автор, ответственный за переписку.
Email: plyushkin@ngs.ru
ORCID iD: 0000-0002-3402-839X
канд. мед. наук, доц. каф. педиатрии и неонатологии
Россия, НовосибирскСписок литературы
- Шалаева В.И. Прогрессирующий внутрипеченочный холестаз (болезнь Байлера). Новости медицины и фармации. 2011;5(390):59-60 [Shalaieva VI. Progressiruiushchii vnutripechenochnyi kholestaz (bolezn' Bailera). Novosti meditsiny i farmatsii. 2011;5(390):59-60 (in Russian)].
- Обухович А.Р., Иоскевич Н.Н. Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз: диагностика, лечение (клиническое наблюдение). Журнал Гродненского государственного медицинского университета. 2021;19(4):462-7 [Obukhovich AR, Ioskevich NN. Progressiruiushchii semeinyi vnutripechenochnyi kholestaz: diagnostika, lecheniie (klinicheskoie nablyudeniie). Zhurnal Grodnenskogo gosudarstvennogo meditsinskogo universiteta. 2021;19(4):462-7 (in Russian)].
- Paulusma C, Ronald P, Elferink O, Jansen P. Progressive familial intrahepatic cholestasis type 1. Semin Liver Dis. 2010;30(2):117-24.
- Хандогина А.С. Особенности течения семейного внутрипеченочного прогрессирующего холестаза I и II типа (PFIC I и PFIC II). Педиатрическая фармакология. 2015;12(2):222 [Handogina AS. Peculiarities of progressing family interliver cholestasia of types I and II (PFIC I and PFIC II). Pediatric pharmacology. 2015;12(2):222 (in Russian)].
- Волынец Г.В., Намазова-Баранова Л.С., Потапов А.С., и др. Особенности ранней диагностики прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза. Российский педиатрический журнал. 2016;19(6):332-8 [Volynets GV, Namazova-Baranova LS, Potapov AS, et al. Features of early diagnosis of progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC). Russian Pediatric Journal. 2016;19(6):332-8 (in Russian)].
- Varma S, Revencu N, Stephenne X, et al. Retargeting of bile salt export pump and favorable outcome in children with progressive familial intrahepatic cholestasis type 2. Hepatology. 2015;62(1):198-206.
- Hayashi H., Sugiyama Y. Bile salt export pump (BSEP/ABCB11): trafficking and sorting disturbances. Curr Mol Pharmacol. 2013;6(2):95-103.
- Soroka CJ, Boyer JL. Biosynthesis and trafficking of the bile salt export pump, BSEP: therapeutic implications of BSEP mutations. Mol Aspects Med. 2014;37(1):3-14.
- Ивашкин В.Т., Широкова Е.Н., Маевская М.В., и др. Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии и колопроктологии. 2015;25(2):41-57 [Ivashkin VT, Shirokova EN, Maevskaya MV, et al. Clinical guidelines of the Russian gastroenterological association and the Russian society on study of the liver on diagnostics and treatment of cholestasis. Russian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology. 2015;25(2):41-57 (in Russian)].
- Силивончик Н.Н. Урсодезоксихолевая кислота в лечении холестатических заболеваний печени. Медицинские новости. 2019;12:29-33 [Silivontchik NN. Ursodeoxycholic acid in treatment of cholestatic liver diseases. Meditsinskiie novosti. 2019;12:29-33 (in Russian)].
Дополнительные файлы
