Особенности диагностического поиска при синдроме Черджа–Стросс. Клинический случай

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Синдром Черджа–Стросс (СЧС) – редкий системный васкулит, поражающий сосуды мелкого калибра, клинически проявляется в виде аллергического риносинусита, бронхиальной астмы (БА), эозинофилии, легочных инфильтратов. Причиной поздней диагностики является отсутствие специфических особенностей дебюта, постепенная манифестация клинических проявлений, типичная для системных заболеваний. Клинический случай описан с целью усовершенствовать знания врачей-педиатров и пульмонологов о роли диагностического поиска при СЧС для маршрутизации, наблюдения пациента и коррекции терапии. Мальчик 17 лет с диагнозом БА поступил в отделение пульмонологии для уточнения, верификации диагноза, подбора терапии. Проведены инструментальное и лабораторное исследования: компьютерная томография (КТ) показала «мигрирующие» инфильтраты обоих легких, что может соответствовать зонам эозинофильной инфильтрации; КТ полисинусита, полипоза воздухоносных полостей носа; функция внешнего дыхания – без патологии; антитела к миелопероксидазе – 14 Ед/мл (норма меньше 5), антитела к протеиназе-3 – 30 Ед/мл (норма меньше 5), антитела к сахаромицетам – 6,3–7,2 Ед/мл, эозинофилия – 12%, (абс. 840 кл/л), при повторном анализе – результат отрицательный. На основании критериев Американской коллегии ревматологов: БА, эозинофилия выше 10% (абс. 840 кл/л), риносинусит, мигрирующие инфильтрации, по данным мультиспиральной КТ органов грудной клетки установлен диагноз СЧС. Выписан на комбинированную терапию с высокими возрастными дозировками ингаляционных глюкокортикостероидов, на фоне которой состояние стабилизировалось, потребности в системных глюкокортикостероидах не возникло. Описанный клинический случай наглядно демонстрирует трудность и длительность диагностики СЧС из-за стадийности течения заболевания, частого (33% случаев) отсутствия лабораторных признаков васкулита (антитела к сахаромицетам – отрицательно) и значительной трудности верификации диагноза на ранних этапах. Диагноз предусматривает комплексный и междисциплинарный подходы к диагностике и лечению.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

Александра Станиславовна Кузнецова

ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени акад. И.П. Павлова» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: alexmorozova29@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-1143-7895

педиатр, врач – аллерголог-иммунолог

Россия, Санкт-Петербург

Светлана Ивановна Мельник

ФГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Минздрава России; ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова» Минздрава

Email: alexmorozova29@mail.ru

зав. детским пульмонологическим отделением №4 ФГБУ СПб НИИФ, ассистент каф. педиатрии и детской кардиологии

Россия, Санкт-Петербург; Санкт-Петербург

Павел Владимирович Гаврилов

ФГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Минздрава России

Email: alexmorozova29@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-3251-4084

канд. мед. наук, вед. науч. сотр., врач-рентгенолог

Россия, Санкт-Петербург

Кирилл Владимирович Сергеев

ФГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Минздрава России

Email: alexmorozova29@mail.ru

детский пульмонолог-аллерголог

Россия, Санкт-Петербург

Ольга Валерьевна Трусова

ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени акад. И.П. Павлова» Минздрава России

Email: o-try@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0854-1536

канд. мед. наук, доц., доц. каф. терапии госпитальной с курсом аллергологии и иммунологии имени акад. М.В. Черноруцкого, клиника

Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

  1. Watts RA, Lane S, Scott DG. What is known about the epidemiology of the vasculitides? Best Pract Res Clin Rheumatol. 2005;19(2):191-207. doi: 10.1016/j.berh.2004.11.006
  2. Ntatsaki E, Watts RA, Scott DG. Epidemiology of ANCA-associated vasculitis. Rheum Dis Clin North Am. 2010;36(3):447-61. doi: 10.1016/j.rdc.2010.04.002
  3. Masi AT, Hunder GG, Lie JT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg–Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum. 1990;33(8):1094-100. doi: 10.1002/art.1780330806
  4. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 Revised international Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11. doi: 10.1002/art.37715
  5. Zwerina J, Eger G, Englbrecht M, et al. Churg–Strauss syndrome in childhood: a systematic literature review and clinical comparison with adult patients. Semin Arthritis Rheum. 2009;39(2):108-15. doi: 10.1016/j.semarthrit.2008.05.004
  6. Gendelman S, Zeft A, Spalding SJ. Childhood-onset eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly Churg–Strauss syndrome): a contemporary single-center cohort. J Rheumatol. 2013;40(6):929-35. doi: 10.3899/jrheum.120808
  7. Iudici M, Puéchal X, Pagnoux C, et al. Brief Report: Childhood-Onset Systemic Necrotizing Vasculitides: Long-Term Data from the French Vasculitis Study Group Registry. Arthritis Rheumatol. 2015;67(7):1959-65. doi: 10.1002/art.39122
  8. Vaglio A, Martorana D, Maggiore U, et al. HLA-DRB4 as a genetic risk factor for Churg–Strauss syndrome. Arthritis Rheum. 2007;56(9):3159-66. doi: 10.1002/art.22834
  9. Conron M, Beynon HL. Churg–Strauss syndrome. Thorax. 2000;55(10):870-7. doi: 10.1136/thorax.55.10.870
  10. Sada KE, Amano K, Uehara R, et al. A nationwide survey on the epidemiology and clinical features of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg–Strauss) in Japan. Mod Rheumatol. 2014;24(4):640-4. doi: 10.3109/14397595.2013.857582
  11. Sinico RA, Di Toma L, Maggiore U, et al. Prevalence and clinical significance of antineutrophil cytoplasmic antibodies in Churg–Strauss syndrome. Arthritis Rheum. 2005;52(9):2926-35. doi: 10.1002/art.21250
  12. Lyons PA, Peters JE, Alberici F, et al. Genome-wide association study of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis reveals genomic loci stratified by ANCA status. Nat Commun. 2019;10(1):5120. doi: 10.1038/s41467-019-12515-9
  13. Schmitt WH, Csernok E, Kobayashi S, et al. Churg–Strauss syndrome: serum markers of lymphocyte activation and endothelial damage. Arthritis Rheum. 1998;41(3):445-52. doi: 10.1002/1529-0131(199803)41:3<445::AID-ART10>3.0.CO;2-3
  14. Hellmich B, Ehlers S, Csernok E, Gross WL. Update on the pathogenesis of Churg–Strauss syndrome. Clin Exp Rheumatol. 2003;21(6 Suppl. 32):S69-77.
  15. Vaglio A, Martorana D, Maggiore U, et al. HLA-DRB4 as a genetic risk factor for Churg–Strauss syndrome. Arthritis Rheum. 2007;56(9):3159-66. doi: 10.1002/art.22834
  16. Exley AR, Bacon PA, Luqmani RA, et al. Development and initial validation of the vasculitis damage index for the standardized clinical assessment of damage in the systemic vasculitides. Arthritis Rheum. 1997;40(2):371-80. doi: 10.1002/art.1780400222
  17. Nataraja A, Mukhtyar C, Hellmich B, et al. Outpatient assessment of systemic vasculitis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2007;21(4):713-32. doi: 10.1016/j.berh.2007.01.004
  18. Churg A. Recent advances in the diagnosis of Churg–Strauss syndrome. Mod Pathol. 2001;14(12):1284-93. doi: 10.1038/modpathol.3880475
  19. Katzenstein AL. Diagnostic features and differential diagnosis of Churg–Strauss syndrome in the lung. A review. Am J Clin Pathol. 2000;114(5):767-72. doi: 10.1309/F3FW-J8EB-X913-G1RJ
  20. Lie JT. Illustrated histopathologic classification criteria for selected vasculitis syndromes. American College of Rheumatology Subcommittee on Classification of Vasculitis. Arthritis Rheum. 1990;33(8):1074-87. doi: 10.1002/art.1780330804
  21. Hueto-Perez-de-Heredia JJ, Dominguez-del-Valle FJ, Garcia E, et al. Chronic eosinophilic pneumonia as a presenting feature of Churg–Strauss syndrome. Eur Respir J. 1994;7(5):1006-8.
  22. Clutterbuck EJ, Evans DJ, Pusey CD. Renal involvement in Churg–Strauss syndrome. Nephrol Dial Transplant. 1990;5(3):161-7. doi: 10.1093/ndt/5.3.161
  23. Neumann T, Manger B, Schmid M, et al. Cardiac involvement in Churg–Strauss syndrome: impact of endomyocarditis. Medicine (Baltimore). 2009;88(4):236-43. doi: 10.1097/MD.0b013e3181af35a5
  24. Kawakami T, Soma Y, Kawasaki K, et al. Initial cutaneous manifestations consistent with mononeuropathy multiplex in Churg–Strauss syndrome. Arch Dermatol. 2005;141(7):873-8. doi: 10.1001/archderm.141.7.873
  25. Lanham JG, Elkon KB, Pusey CD, Hughes GR. Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: a clinical approach to the Churg–Strauss syndrome. Medicine (Baltimore). 1984;63(2):65-81. doi: 10.1097/00005792-198403000-00001
  26. Pagnoux C, Guillevin L. Churg–Strauss syndrome: evidence for disease subtypes? Curr Opin Rheumatol. 2010;22(1):21-8. doi: 10.1097/BOR.0b013e328333390b
  27. Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis. Arthrit Rheumatol. 2022;74(3):386-92. doi: 10.1002/art.41982
  28. Szczeklik W, Sokołowska B, Mastalerz L, et al. Pulmonary findings in Churg–Strauss syndrome in chest X-rays and high resolution computed tomography at the time of initial diagnosis. Clin Rheumatol. 2010;29(10):1127-34. doi: 10.1007/s10067-010-1530-3
  29. Бекетова Т.В., Волков М.Ю. Международные рекомендации по диагнос- тике и лечению эозинофильного гранулематоза с полиангиитом – 2015. Научно-практическая ревматология. 2016;54(2):129-37 [Beketova TV, Volkov MYu. The 2015 International guidelines for the diagnosis and treatment of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Nauchno-Prakticheskaya Revmatologiya=Rheumatology Science and Practice. 2016;54(2):129-37 (in Russian)]. doi: 10.14412/1995-4484-2016-129-137
  30. Marchand E, Reynaud-Gaubert M, Lauque D, et al. Idiopathic chronic eosinophilic pneumonia. A clinical and follow-up study of 62 cases. The Groupe d'Etudes et de Recherche sur les Maladies “Orphelines” Pulmonaires (GERM “O”P). Medicine (Baltimore). 1998;77(5):299-312. doi: 10.1097/00005792-199809000-00001
  31. Seccia V, Baldini C, Latorre M, et al. Focus on the Involvement of the Nose and Paranasal Sinuses in Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg–Strauss Syndrome): Nasal Cytology Reveals Infiltration of Eosinophils as a Very Common Feature. Int Arch Allergy Immunol. 2018;175(1-2):61-9. doi: 10.1159/000484602
  32. Ameratunga R, Steele R. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg–Strauss vasculitis) presenting as Samter's triad. J Allergy Clin Immunol Pract. 2018;6(1):280-2. doi: 10.1016/j.jaip.2017.07.006
  33. Akuthota P, Weller PF. Eosinophilic pneumonias. Clin Microbiol Rev. 2012;25(4):649-60. doi: 10.1128/CMR.00025-12
  34. Valent P, Klion AD, Horny HP, et al. Contemporary consensus proposal on criteria and classification of eosinophilic disorders and related syndromes. J Allergy Clin Immunol. 2012;130(3):607-12.e9. doi: 10.1016/j.jaci.2012.02.019
  35. Loricera J, Blanco R, Ortiz-Sanjuán F, et al. Single-organ cutaneous small-vessel vasculitis according to the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides: a study of 60 patients from a series of 766 cutaneous vasculitis cases. Rheumatology (Oxford). 2015;54(1):77-82. doi: 10.1093/rheumatology/keu295
  36. Klion AD, Ackerman SJ, Bochner BS. Contributions of Eosinophils to Human Health and Disease. Annu Rev Pathol. 2020;15:179-209. doi: 10.1146/annurev-pathmechdis-012419-032756
  37. Guillevin L, Pagnoux C, Seror R, et al. The Five-Factor Score revisited: assessment of prognoses of systemic necrotizing vasculitides based on the French Vasculitis Study Group (FVSG) cohort. Medicine (Baltimore). 2011;90(1):19-27. doi: 10.1097/MD.0b013e318205a4c6
  38. Sinico RA, Bottero P. Churg–Strauss angiitis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2009;23(3):355-66. doi: 10.1016/j.berh.2009.02.004
  39. Gayraud M, Guillevin L, le Toumelin P, et al. Long-term followup of polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, and Churg–Strauss syndrome: analysis of four prospective trials including 278 patients. Arthritis Rheum. 2001;44(3):666-75. doi: 10.1002/1529-0131(200103)44:3<666::AID-ANR116>3.0.CO;2-A
  40. Chung KF, Wenzel SE, Brozek JL, et al. International ERS/ATS guidelines on definition, evaluation and treatment of severe asthma. Eur Respir J. 2014;43(2):343-73. doi: 10.1183/09031936.00202013
  41. Birck R, Schmitt WH, Kaelsch IA, van der Woude FJ. Serial ANCA determinations for monitoring disease activity in patients with ANCA-associated vasculitis: systematic review. Am J Kidney Dis. 2006;47(1):15-23. doi: 10.1053/j.ajkd.2005.09.022

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. МСКТ ОГК, аксиальная плоскость, легочное окно. Визуализируются единичные субплеврально расположенные участки уплотнения легочной ткани по типу «матового стекла», асимметричные (больше справа).

Скачать (102KB)
Метаданные
3. Рис. 2. МСКТ придаточных пазух носа, аксиальная плоскость. Визуализируются тотальное заполнение массами мягкотканой плотности фронтального синуса, основного синуса, ячеек решетчатой кости. Выраженное полиповидное утолщение слизистой с субтотальным заполнением обоих верхнечелюстных синусов.

Скачать (139KB)
Метаданные

© ООО "Консилиум Медикум", 2023

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия ПИ № ФС 77 - 74329 от 19.11.2018 г.


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах