Современные подходы к оперативному лечению детей с несовершенным остеогенезом
- Авторы: Солодовникова Е.Н.1, Жердев К.В.1, Челпаченко О.Б.1, Овечкина А.А.1, Яцык С.П.1, Тимофеев И.В.1
-
Учреждения:
- ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России
- Выпуск: № 3 (2021)
- Страницы: 265-270
- Раздел: Статьи
- URL: https://pediatria.orscience.ru/2658-6630/article/view/100482
- DOI: https://doi.org/10.26442/26586630.2021.3.200896
- ID: 100482
Цитировать
Полный текст
Аннотация
Несовершенный остеогенез (НО) – это гетерогенная группа заболеваний с разным типом наследования, характеризующаяся частыми переломами и деформациями костного скелета. Консервативное и хирургическое лечение детей с данной патологией – неотъемлемая часть мультидисциплинарного подхода. При хирургическом лечении деформаций костей у детей с НО методом выбора являются корригирующие остеотомии, а эффективным способом фиксации – интрамедуллярный остеосинтез. Хирургическое лечение детей с НО направлено на снижение количества переломов, коррекцию деформаций и увеличение двигательной активности. Цель работы: определить показания к проведению интрамедуллярного остеосинтеза длинных трубчатых костей у детей с заболеванием; провести обзор данных международных исследований на тему лечения детей с НО; рассмотреть различные типы металлофиксаторов, их преимущества и недостатки. На сегодняшний день методика интрамедуллярной фиксации является «золотым стандартом» при проведении хирургического лечения детей с НО. Существует явное преимущество телескопических штифтов с точки зрения частоты ревизионных операций, но их применение не исключает наличия послеоперационных осложнений.
Полный текст

Об авторах
Екатерина Николаевна Солодовникова
ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России
Email: katakrylova0701@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-8519-1445
аспирант по специальности «детская хирургия», детский хирург ФГАУ «НМИЦ здоровья детей»
Россия, МоскваКонстантин Владимирович Жердев
ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России
Email: drzherdev@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-3698-6011
д-р мед. наук, зав. нейроортопедическим отд-нием с ортопедией ФГАУ «НМИЦ здоровья детей»
Россия, МоскваОлег Борисович Челпаченко
ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России
Автор, ответственный за переписку.
Email: Chelpachenko81@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0333-3105
д-р мед. наук, зам. зав. по лечебной работе, вед. науч. сотр., врач травматолог-ортопед ФГАУ «НМИЦ здоровья детей»
Россия, МоскваАнна Александровна Овечкина
ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России
Email: asha83@yandex.ru
аспирант по специальности «детская хирургия», врач травматолог-ортопед ФГАУ «НМИЦ здоровья детей»
Россия, МоскваСергей Павлович Яцык
ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России
Email: makadamia@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-6966-1040
чл.-кор. РАН, д-р мед. наук, проф., рук. Института детской хирургии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей»
Россия, МоскваИгорь Викторович Тимофеев
ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России
Email: doktor_timofeev@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4662-2089
канд. мед. наук, доц., врач-хирург, травматолог-ортопед нейроортопедического отд-ния с ортопедией ФГАУ «НМИЦ здоровья детей»
Россия, МоскваСписок литературы
- Бурцев М.Е., Фролов А.В., Логинов А.Н., и др. Современный подход к диагностике и лечению детей с несовершенным остеогенезом. Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. 2019;7(Вып. 2):87-102 [Burtsev ME, Frolov AV, Loginov AN, et al. Sovremennyi podkhod k diagnostike i lecheniiu detei s nesovershennym osteogenezom. Ortopediia, travmatologiia i vosstanovitelnaia khirurgiia detskogo vozrasta. 2019;7(Vyp. 2):87-102 (in Russian)]. doi: 10.17816/PTORS7287-102
- Игнатович О.Н., Намазова-Баранова Л.С., Маргиева Т.В., и др. Несовершенный остеогенез: особенности диагностики. Педиатрическая фармакология. 2018;15(3):224-32 [Ignatovich ON, Namazova-Baranova LS, Margieva TV, et al. Nesovershennyi osteogenez: osobennosti diagnostiki. Pediatricheskaia farmakologiia. 2018;15(3):224-32 (in Russian)]. doi: 10.15690/pf.v15i3.1902
- Fratzl-Zelman N, Misof BM, Roschger P, Klaushofer K. Classification of osteogenesis imperfecta. Wien Med Wochenschr. 2015;165(13-14):264-70. doi: 10.1007/s10354-015-0368-3
- Chu ML, Williams CJ, Pepe G, et al. Internal deletion in a collagen gene in a perinatal lethal form of osteogenesis imperfecta. Nature. 1983;304(5921):78-80. doi: 10.1038/304078a0
- Marini JC, Forlino A, Bächinger HP, et al. Osteogenesis imperfecta. Nat Rev Dis Prim. 2017;3(1):1-19.
- Forlino A, Cabral WA, Barnes AM, Marini JC. New perspectives on osteogenesis imperfecta. Nat Rev Endocrinol. 2011;7(9):540-57. doi: 10.1038/nrendo.2011.81
- Van Dijk FS, Sillence DO. Osteogenesis imperfecta: clinical diagnosis, nomenclature and severity assessment. Am J Med Genet A. 2014;164A(6):1470-81. doi: 10.1002/ajmg.a.36545
- Palomo T, Vilaça T, Lazaretti-Castro M. Osteogenesis imperfecta: diagnosis and treatment. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 2017;24(6):381-8.
- Tournis S, Dede AD. Osteogenesis imperfecta – a clinical update. Metabolism. 2018;80:27-37.
- Amberger J, Bocchini CA, Scott AF, Hamosh A. McKusick's Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM). Nucleic Acids Res. 2009;37:D793-6. doi: 10.1093/nar/gkn665
- Rauch F, Glorieux FH. Osteogenesis imperfecta. The Lancet. 2004;363(9418):1377-85.
- Bacon S, Crowley R. Developments in rare bone diseases and mineral disorders. Ther Adv Chronic Dis. 2018;9(1):51-60.
- Thomas IH, DiMeglio LA. Advances in the classification and treatment of osteogenesis imperfecta. Curr Osteoporos Rep. 2016;14(1):1-9.
- Rosemberg DL, Goiano EO, Akkari M, Santili C. Effects of a telescopic intramedullary rod for treating patients with osteogenesis imperfecta of the femur. J Child Orthop. 2018;12(1):97-103. doi: 10.1302/1863-2548.12.170009
- Fassier A. Telescopic rodding in children: Technical progression from Dubow–Bailey to Fassier–Duval TM. Orthop Traumatol Surg Res. 2021;107(1S):102759. doi: 10.1016/j.otsr.2020.102759
- Kusumi K, Ayoob R, Bowden SA, et al. Beneficial effects of intravenous pamidronate treatment in children with osteogenesis imperfecta under 24 months of age. J Bone Miner Metab. 2015;33(5):560-8.
- Скрябин Е.Г., Комарова И.В., Буксеев А.Н., и др. Внутриутробные переломы костей скелета у плодов с несовершенным остеогенезом: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение. Гений ортопедии. 2018;24(4):521-9 [Skriabin EG, Komarova IV, Bukseev AN, et al. Vnutriutrobnye perelomy kostei skeleta u plodov s nesovershennym osteogenezom: obzor literatury i sobstvennoe klinicheskoe nabliudenie. Genii ortopedii. 2018;24(4):521-9 (in Russian)]. doi: 10.18019/1028-4427-2018-24-4-521-529
- Мингазов Э.Р., Гофман Ф.Ф., Попков А.В., и др. Первый опыт применения титанового телескопического стержня при коррекции деформаций конечностей у детей с несовершенным остеогенезом. Гений ортопедии. 2019;25(3):297-303 [Mingazov ER, Gofman F.F., Popkov AV, et al. Pervyi opyt primeneniia titanovogo teleskopicheskogo sterzhnia pri korrektsii deformatsii konechnostei u detei s nesovershennym osteogenezom. Genii ortopedii. 2019;25(3):297-303 (in Russian)]. doi: 10.18019/1028-4427-2019-25-3-297-303
- Богораз Н.А. Об оперативном вмешательстве при хондродистрофии. Труды Ростовского государственного медицинского института. Ростов, 1940; c. 215-9 [Bogoraz NA. About surgery for chondrodystrophy. Proceedings of the Rostov State Medical Institute. Rostov, 1940; p. 215-9 (in Russian)].
- Enright WJ, Noonan KJ. Bone plating in patients with type III osteogenesis imperfecta: results and complications. Iowa Orthop J. 2006;26:37-40.
- Sofield HA, Millar EA. Fragmentation, realignment, and intramedullary rod fixation of deformities of the long bones in children: a ten-year appraisal. J Bone Joint Surg. 1959;41(8):1371-91.
- Кожахметов О.А. История развития внутрикостного остеосинтеза. Наука и здравоохранение. 2012;2:68-70 [Kozhakhmetov OA. Istoriia razvitiia vnutrikostnogo osteosinteza. Nauka i zdravookhranenie. 2012;2:68-70 (in Russian)].
- Fassier FR. Osteogenesis imperfecta. Pediatric lower limb deformities. Springer. Cham, 2016; p. 255-65.
- Imajima Y, Kitano M, Ueda T. Intramedullary fixation using Kirschner wires in children with osteogenesis imperfecta. J Pediatr Orthop. 2015;35(4):431-4. doi: 10.1097/bpo.0000000000000285
- Scollan JP, Jauregui JJ, Jacobsen CM, Abzug JM. The Outcomes of Nonelongating Intramedullary Fixation of the Lower Extremity for Pediatric Osteogenesis Imperfecta Patients: A Meta-analysis. J Pediatr Orthop. 2017;37(5):e313-e316. doi: 10.1097/BPO.0000000000000970. PMID: 28277468
- Persiani P, Ranaldi FM, Martini L, et al. Treatment of tibial deformities with the Fassier–Duval telescopic nail and minimally invasive percutaneous osteotomies in patients with osteogenesis imperfecta type III. J Pediatr Orthop B. 2019;28(2):179-85. doi: 10.1097/BPB.0000000000000536
- Lascombes P. Flexible intramedullary nailing in children: the Nancy University manual. Springer-Verlag, Berlin, Heidelberg, 2010.
- Бурцев М.Е., Фролов А.В., Логвинов А.Н., и др. Хирургическое лечение оскольчатого внутрисуставного перелома дистальной трети бедренной кости у пациента с несовершенным остеогенезом I типа. Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. 2019;7(1):87-96 [Burtsev ME, Frolov AV, Logvinov AN, et al. Khirurgicheskoe lechenie oskolchatogo vnutrisustavnogo pereloma distalnoi treti bedrennoi kosti u patsienta s nesovershennym osteogenezom I tipa. Ortopediia, travmatologiia i vosstanovitel'naia khirurgiia detskogo vozrasta. 2019;7(1):87-96 (in Russian)]. doi: 10.17816/PTORS7187-96
- Persiani P, Martini L, Ranaldi FM, et al. Elastic intramedullary nailing of the femur fracture in patients affected by osteogenesis imperfecta type 3: indications, limits and pitfalls. Injury. 2019;50(Suppl. 2):S52-S56. doi: 10.1016/j.injury.2019.01.045
- Bailey RV. Dubow HI. Studies of longitudinal bone growth resulting in an extensible nail. Surg Forum. 1963;14:455-8.
- Marafioti RL, Westin GW. Elongating intramedullary rods in the treatment of osteogenesis imperfecta. J Bone Joint Surg Am. 1977;59(4):467-72.
- Fassier A. Telescopic rodding in children: Technical progression from Dubow–Bailey to Fassier–Duval TM. Orthopaedics and Traumatology: Surgery and Research. 2020; p. 102759.
- Cho TJ, Lee K, Oh CW, et al. Locking plate placement with unicortical screw fixation adjunctive to intramedullary rodding in long bones of patients with osteogenesis imperfecta. JBJS. 2015;97(9):733-7.
- Azzam KA, Rush ET, Burke BR, et al. Mid-term results of femoral and tibial osteotomies and Fassier–Duval nailing in children with osteogenesis imperfecta. J Pediatr Orthop. 2018;38(6):331-6.
- Fassier F, Duval P. New concept for telescoping rodding in osteogenesis imperfecta: preliminary results. Proceedings of the Annual Meeting of the Pediatric Orthopaedic Society of North America (POSNA). Cancun, Mexico. 2001; p. 101.
- Makhdom AM, Kishta W, Saran N, et al. Are Fassier–Duval rods at risk of migration in patients undergoing spine magnetic resonance imaging? J Pediatr Orthop. 2015;35(3):323-7.
- Spahn KM, Mickel T, Carry PM, et al. Fassier–Duval rods are associated with superior probability of survival compared with static implants in a cohort of children with osteogenesis imperfecta deformities. J Pediatr Orthop. 2019;39(5):e392-e6.
- Ruck J, Dahan-Oliel N, Montpetit K, et al. Fassier–Duval femoral rodding in children with osteogenesis imperfecta receiving bisphosphonates: functional outcomes at one year. J Child Orthop. 2011;5(3):217-24.
- Ashby E, Montpetit K, Hamdy RC, Fassier F. Functional outcome of forearm rodding in children with osteogenesis imperfecta. J Pediatr Orthop. 2018;38(1):54-9. doi: 10.1097/BPO.0000000000000724
- Addar A, Hamdy RC, Fassier F, et al. Femoral Fassier–Duval Rodding In Osteogenesis Imperfecta: Long-Term Results In 27 Patients With A Minimum Ten-Year Follow-Up. In Orthopaedic Proceedings. British Editorial Society of Bone and Joint Surgery. 2020;102(Suppl. 8): p. 82.
- Lee RJ, Paloski MD, Sponseller PD, Leet AI. Bent Telescopic Rods in Patients With Osteogenesis Imperfecta. J Pediatr Orthop. 2016;36(6):656-60. doi: 10.1097/BPO.0000000000000509. PMID: 25929780
- Montpetit K, Palomo T, Glorieux FH, et al. Multidisciplinary Treatment of Severe Osteogenesis Imperfecta: Functional Outcomes at Skeletal Maturity. Arch Phys Med Rehabil. 2015; 96(10):1834-9. doi: 10.1016/j.apmr.2015.06.006
- Мингазов Э.Р., Чибиров Г.М., Попков Д.А. Ортопедические осложнения и ятрогении при коррекции деформаций нижних конечностей у пациентов, страдающих тяжелыми формами несовершенного остеогенеза. Гений ортопедии. 2018:24(2):168-76 [Mingazov ER, Chibirov GM, Popkov DA. Ortopedicheskie oslozhneniia i iatrogenii pri korrektsii deformatsii nizhnikh konechnostei u patsientov, stradaiushchikh tiazhelymi formami nesovershennogo osteogeneza. Genii ortopedii. 2018:24(2):168-76 (in Russian)]. doi: 10.18019/1028-4427-2018-24-2-168-176
Дополнительные файлы
