Синкопальные состояния во время сна у ребенка с наследственным синдромом удлиненного интервала QT (клиническое наблюдение)


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Генетически обусловленный синдром удлиненного интервала QT характеризуется приступами потери сознания на фоне эпизодов злокачественных желудочковых аритмий. В связи с высоким риском внезапной сердечной смерти большое значение имеет своевременная диагностика данной патологии. В приведенном клиническом наблюдении описана манифестация синдрома удлиненного интервала QT у мальчика 5 лет. Проявлениями заболевания были кратковременные эпизоды потери сознания, которые развивались во сне в утренние часы при переходе фаз сна: «сон -бодрствование». Клинически это выражалось плачем, натуживанием, бледностью кожных покровов с последующей полной утратой мышечного тонуса и непроизвольным мочеиспусканием. При обследовании на стандартной электрокардиограмме определено значительное удлинение абсолютного и корригированного интервала QT. При проведении суточного мониторирования электрокардиограммы выявлен предутренний пароксизм частой желудочковой экстрасистолии, на фоне которого зарегистрирован залп тахикардии «пируэт» с частотой сердечных сокращений 138 уд/мин, длительностью 8 с. Пациенту назначена антиаритмическая терапия, на фоне которой получен положительный эффект в виде исчезновения клинической симптоматики, сокращения продолжительности интервала QT (абсолютного и корригированного), отсутствия залпов желудочковой тахикардии «пируэт» при повторных суточных записях электрокардиограммы. Клиническое наблюдение демонстрирует необходимость своевременного углубленного кардиологического обследования больных с синкопальными состояниями.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

Ирина Игоревна Пшеничникова

ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России

Email: nivieria@gmail.com
канд. мед. наук, ассистент каф. педиатрии

Татьяна Михайловна Творогова

ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России

канд. мед. наук, доц. каф. педиатрии

Ирина Николаевна Захарова

ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России

д-р мед. наук, проф., зав. каф. педиатрии

Список литературы

  1. Ильдарова Р.А., Школьникова М.А. Современная тактика ведения пациентов молодого возраста с синдромом удлиненного интервала QT: от ранней диагностики к имплантации кардиовертера-дефибриллятора и мониторингу маркеров риска внезапной смерти. Сибирский мед. журн. 2015; 30 (1).
  2. Kobza R et al. Prevalence of long and short QT in a young population of 41,767 predominantly male Swiss conscripts. Heart rhythm 2009; 6 (5): 652-7.
  3. Schwartz PJ. Idiopathic long QT syndrome: progress and questions. Am heart j 1985; 109 (2): 399-411.
  4. Школьникова М.А., Харлап М.С., Ильдарова Р.А. Генетически детерминированные нарушения ритма сердца. Рос. кардиологический журн. 2011; 1.
  5. Goldenberg I. Genotype-Phenotype Correlation in Congenital LQTS: Implications for Diagnosis and Risk Stratification. Cardiac Repolarization. Springer, Cham; 2020: p. 141-64.
  6. Макаров Л.М. Клинико-электрокардиографические синдромы с оличком внезапной сердечной смерти. Синдром удлиненного интервала QT. Мед. алфавит. 2016; 3 (30): 12-8.
  7. Schwartz PJ et al. Genotype-phenotype correlation in the long-QT syndrome: genespecific triggers for life-threatening arrhythmias. Circulation 2001; 103 (1): 89-95.
  8. Школьникова М.А., Миклашевич И.М., Калинин Л.А. Нормативные параметры ЭКГ у детей и подростков. М.: Ассоциация детских кардиологов России, 2010.
  9. Ильдарова РА., Школьникова М.А. Врожденный синдром удлиненного интервала QT как проявление первичной электрической патологии сердца. Рос. вестник перинатологии и педиатрии. 2010; 55 (2).
  10. Schwartz PJ et al. Long QT syndrome patients with mutations of the SCN5A and HERG genes have differential responses to Na+ channel blockade and to increases in heart rate: implications for gene-specific therapy. Circulation 1995; 92 (12): 3381-6.
  11. Макаров Л.М. Холтеровское мониторирование. Т 409. 4-е изд. M.: МЕД-ПРАКТИКА-М, 2017.
  12. Moss AJ et al. Effectiveness and limitations of p-blocker therapy in congenital long-QT syndrome. Circulation 2000; 101 (6): 616-23.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2020

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
СМИ зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор).
Регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации СМИ: серия ПИ № ФС 77 - 74329 от 19.11.2018 г.