Поражение сосудистой оболочки глазного яблока у детей с гемисклеродермией лица

Обоснование. Линейная склеродермия головы (ЛСГ) представляет собой заболевание с тяжелыми страданиями в детском возрасте, поскольку сопровождается глубокой деформацией тканей лица и головы, неврологическими расстройствами, поражением органа зрения, среди которых прогностически значимым является поражение сосудистой оболочки глазного яблока.

Цель. Установить частоту и особенности поражения сосудистой оболочки глазного яблока у детей с ЛСГ.

Материалы и методы. Проведена ретроспективная оценка случаев поражения сосудистой оболочки глазного яблока, развившегося у 10 детей, среди 110 детей с ЛСГ. Осуществлено комплексное клиническое, лабораторно-инструментальное обследование, включая магнитно-резонансную томографию головного мозга, электроэнцефалографию, осмотр офтальмолога, включавший визометрию, биомикроскопию, офтальмоскопию.

Результаты. У 9 пациентов наблюдалось поражение только переднего сегмента глаза (иридоциклит); у 2 пациентов – заднего, у 1 – периферический хориоретинит и у 1 – сочетание иридоциклита с центральным хориоретинитом. Поражение развивалось сразу после дебюта ЛСГ или через 6–10 лет от начала болезни, при этом у 1/2 детей носило рецидивирующий характер. У всех детей изменения сосудистой оболочки глазного яблока выявлены на стороне поражения кожи головы и лица. У 3 из 10 больных иридоциклит носил двусторонний характер. Одновременно эпилептический синдром и очаговое поражение ткани головного мозга отмечены у 2 детей с поражением глаз. Стойкое снижение зрения в исходе болезни наблюдалось у 3 детей.

Заключение. Поражение сосудистой оболочки глазного яблока выявлено у 9% нашей группы обследованных детей с ЛСГ, чаще в форме переднего иридоциклита. Поражение сосудистой оболочки глазного яблока может развиваться как в дебюте склеродермии, так и через многие годы болезни, что делает необходимым как минимум ежегодное плановое обследование глаз с использованием базовых офтальмологических методик – визометрии, биомикроскопии, офтальмоскопии и обязательно – в случае рецидива болезни.